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MEDICINA - PREVENZIONE - TUMORI DEL FEGATO E DELLE VIE BILIARI

INTRODUZIONE

I tumori primitivi del fegato e delle vie biliari sono relativamente poco frequenti, ma hanno una prognosi molto infausta.

È difficile precisare dati epidemiologici in quanto spesso vengono accomunati, anche se in realtà sono diversi nella eziologia clinica e nella terapia, pertanto esamineremo separatamente i tumori del fegato, delle vie biliari (dotti epatici destro-sinistro e coledoco) e della colecisti.

I progressi tecnologici nella diagnostica strumentale hanno consentito negli ultimi anni diagnosi più precise e, in casi più fortunati, anche in stadi più precoci rispetto al passato, il che ha permesso l'acquisizione di dati biologici e clinici sulla storia naturale di questo tipo di tumori e la modulazione integrata di terapie chirurgiche, radianti e antiblastiche con conseguenti miglioramenti prognostici.

TUMORI DEL FEGATO: EPIDEMIOLOGIA E FATTORI DI RISCHIO

I tumori del fegato sono rari se consideriamo le forme primitive, mentre il fegato è frequentemente sede di metastasi per tumori di altri organi in rapporto alle sue caratteristiche di organo filtro.

Sono più diffusi nelle popolazioni asiatiche ed africane, meno nella razza bianca, anche se negli ultimi anni si è registrato un relativo aumento dovuto in parte al miglioramento delle tecniche diagnostiche, ma in parte anche in rapporto ad una maggiore virulenza. L'incidenza pari al 25% nei Paesi africani scende al 2-3% in Europa probabilmente per un rapporto eziologico di tipo ambientale e sociale.

Vanno comunque sempre distinte le forme giovanili da quelle degli adulti, prevalendo soprattutto queste ultime nel sesso maschile nella 6-7ª decade di vita per l'Europa e il Nord America, nella 2ª e nella 4ª per l'India e il Sudafrica, potendo interessare il fegato in senso stretto e i dotti biliari intraepatici.

Questo tipo di tumore è frequentemente associato con il virus dell'epatite B il cui ruolo non è ancora ben chiarito e con la cirrosi epatica di cui sembra spesso essere una fatale conseguenza.
Le cause sono ancora poco note: sono considerati come probabili fattori responsabili: processi infiammatori pregressi, quali appunto l'epatite B e la cirrosi, ma soprattutto sono in causa fattori nutrizionali e prodotti tossici anche di uso industriale.

Tra le sostanze tossiche, una molto importante è l'aflatossina, una sostanza che si ritrova in alcuni funghi, diffusa in tutto il mondo, e che contamina facilmente cereali ed arachidi durante la loro posa nei magazzini, favorita anche da ambienti umidi.

Sostanze quali il nefrolo e l'acido tannico (il giallo di burro), additivo utilizzato per la margarina e altre paste alimentari, il cui uso è diffuso in Giappone, sono considerati potenti cancerogeni. Anche l'esposizione a solventi organici, come per i lavoratori per la pulitura a secco o nelle stazioni di servizio, aumenta notevolmente l'incidenza del cancro epatico.

È stato ipotizzato anche un ruolo dell'alcool e del fumo di sigarette, di composti inorganici quali l'arsenico e il diossido di torio (thoro-trast) utilizzato anticamente come mezzo di contrasto in radiologia, e ancora, estrogeni e progestinici ad uso anticoncezionale assunti per lunghi periodi e steroidi anabolizzanti.

Sono stati anche chiamati in causa precedenti malattie virali, malaria o infezioni parassitarie quali quelle dovute al Clonorchis Sinensis e allo Schistosoma Hematobium.

TUMORI DEL FEGATO: DIAGNOSI CLINICA E TERAPIA

La sintomatologia può molto spesso continuare a sovrapporsi a quella della cirrosi quando è con questa associata o essere muta per molto tempo, o esordire qualche volta con dolori addominali, epatomegalia, calo ponderale, malessere generale, ittero, ascite, già comunque espressione della fase avanzata. Così come per i tumori della colecisti e dei dotti biliari, il primo sintomo è molto spesso l'ittero, espressione di ostruzione dei dotti e di un processo neoplastico avanzato.

È arduo parlare di diagnosi precoce e di programmi di screening per questo tipo di tumore. Il principio sempre valido è quello di un attento esame clinico e di appropriate indagini strumentali, quali per esempio l'Ecotomografia e, in un iter diagnostico successivo, la TAC e la RMN. Il sintomo più insignificante e più banale, aspecifico, può essere a volte la prima spia di una malattia: pertanto va accuratamente riferito e indagato.

La terapia in questo tipo di tumori è essenzialmente chirurgica associata negli ultimi tempi alla chemioterapia con risultati non ancora del tutto soddisfacenti.

La prognosi per questi pazienti è infausta e molto basse le percentuali di pazienti vivi a 5 anni dopo terapia, tenuto conto inoltre dello scarso numero di quelli che al momento della diagnosi sono suscettibili di un trattamento chirurgico.

TUMORI DEL FEGATO: PREVENZIONE

È difficile parlare di prevenzione e diagnosi precoce in questo tipo di tumori.

Per le forme associate alla cirrosi (5%) la cura e il trattamento di questa potrebbe facilitare un riconoscimento iniziale della crescita tumorale. Per le altre forme, l'eliminazione e il controllo di fattori quali l'alcool, l'uso di ormoni o l'esposizione a sostanze tossiche di tipo dietetico o industriale potrebbero costituire una valida premessa a strategie preventive.

TUMORI DELLE VIE BILIARI E DELLA COLECISTI

Le neoplasie maligne dei dotti biliari maggiori sono piuttosto rare e diagnosticate, purtroppo nella maggior parte dei casi, tardivamente.

Il tumore più frequente della colecisti è il carcinoma, cioè un tumore a partenza dallo strato epiteliale.

In ordine di frequenza è al quinto posto tra i tumori dell'apparato gastro-enterico e colpisce prevalentemente le donne con un rapporto di 3 a 1 rispetto agli uomini, soprattutto nella fascia di età compresa tra i 60 e 75 anni.

Più frequente nei Paesi del Nord America, dell'Australia e in Inghilterra, probabilmente correlato alla alta incidenza in questi Paesi della colelitiasi.

Una elevata mortalità viene registrata in Giappone e l'incidenza rimane alta nei Giapponesi immigrati negli Stati Uniti.

Tra le cause più probabili nel favorire l'insorgenza del tumore, la calcolosi sembra il fattore più altamente correlato: presente nel 70-80% dei casi. Tuttavia il rischio di cancro della colecisti in presenza di calcoli è dell'1-2%: il rischio sembra probabilmente aumentare in rapporto al tempo in cui il paziente ha avuto i calcoli.

Per tale motivo una valida prevenzione risulta l'intervento chirurgico per colelitiasi.

Le malattie infiammatorie del colon (retto-coliti ulcerose) o fattori ambientali (dieta e gravidanza), possono essere considerati come probabili fattori di rischio.

TUMORI DELLE VIE BILIARI: DIAGNOSI CLINICA E TERAPIA

Il cancro della colecisti e dei dotti biliari non presenta clinicamente alcun segno specifico, a volte (circa nell'0,5-1% nei giovani e 5-10% dopo i 60 anni.) è un reperto intraoperatorio confermando il carattere asintomatico.

Nella anamnesi, questi pazienti frequentemente riferiscono disturbi bilio-digestivi, coliche o episodi di colecistite acuta: in qualche caso può essere palpabile una massa in sede ipocondriaca e può associarsi dimagrimento, perdita dell'appetito, vomito e in qualche caso ittero.

L'ittero, ossia la colorazione giallastra delle sclere oculari e della cute diffusamente, è espressione di una ostruzione delle vie biliari e in particolar modo del coledoco: può aumentare nel tempo e si associa quasi sempre a prurito, a feci di colore chiaro (acoliche) e urine molto scure (ipercromiche), tutte tipiche espressioni di un ostacolo al normale deflusso biliare nel duodeno e di una alterazione del metabolismo intestinale ed urinario.

La diagnosi viene posta con l'ecotomografia epatica, colangiografia (se non c'è ittero) e meglio ancora con la TAC.

La terapia è chirurgica e negli stadi più precoci, quando il processo tumorale è limitato solo alla colecisti e al coledoco e non diffuso al fegato, ai linfonodi e alle strutture circostanti, consente buoni risultati di radicalità locale e anche una buona prognosi a distanza.

TUMORI DELLE VIE BILIARI: PREVENZIONE

Proprio perché la calcolosi costituisce una delle probabili cause, il trattamento chirurgico risulta una modalità di prevenzione adeguata e opportuna anche in considerazione del fatto che il rischio aumenta col tempo della durata della affezione calcolotica.

Al momento attuale in cui sono in fase di studio fattori dietetici e ambientali, il trattamento precoce della calcolosi è l'unica modalità riconosciuta.