FIBROSARCOMI MALIGNI DELL'ADULTO E DEL BAMBINO

A) Tumori a partenza dai tessuti fibroistiocitari: istiocitoma (benigno-maligno) xantomi.

B) Tumori a partenza dal tessuto adiposo: lipoma (cutaneo-profondo-multiplo) benigno.

C) Tumori a partenza dal tessuto muscolare liscio: leiomioma (cutaneo-profondo-vascolare) leiomiosarcoma maligno.

D) Tumori a partenza dal tessuto muscolare striato: Rabdomioma dell'adulto-genitale-fetale-benigni; rabdomiosarcoma maligno.

E) Tumori a partenza dei vasi sanguigni: emangioma-emangiomatosi-benigni; emangiosarcoma-sarcoma di Kaposi.

F) Tumori a partenza dai vasi linfatici: linfangioma e linfangiosarcoma.

G) Tumori a partenza dal tessuto sinoviale: tenosinovite nodulare-sarcoma sinoviale.

H) Tumori a partenza dei nervi periferici e dei gangli nervosi e paragangli: 1) neuromi; neurofibromi (benigni); schwannoma maligno; neuroepitelioma maligno; neuroblastoma-neuroepitelioma olfattivo;

2) ganglioneuroma; schwannoma melanocitico; neuroblastoma maligno-ganglioneuroblastoma.

3) paraganglioma benigno e maligno.

I) Tumori a partenza dalle cartilagini: panniculite ossificante; miosite-condroma ed osteoma extrascheletrico (benigni e maligni).

M) Tumori a partenza dal tessuto mesenchinale - mesenchimoma benigno e maligno.

Sarcoma di Kaposi cutaneo

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DIAGNOSI CLINICA - TERAPIA

I tumori benigni del tessuto fibroso - adiposo - muscolare - liscio o striato - vascolare ecc., si evidenziano come neoformazioni di piccole dimensioni eccezionalmente voluminose, ben delimitate capsulate e distinte dai tessuti circostanti. Sono asintomatici e raramente possono dare disturbi meccanici da compressione. La semplice asportazione chirurgica costituisce il trattamento di elezione e non recidivano mai.

Per quanto riguarda invece le forme maligne definite come «sarcomi» (dal greco sarkoma = crescita carnosa) hanno in comune la stessa origine embriologica anche se successivamente si differenziano nei vari tessuti.

Sono tumori non molto frequenti e non vi sono differenze di età o sesso, con un'incidenza annuale del 2 per 100.000 per età, ossia lo 0,7% di tutti i tumori, il 6,5% dei tumori dell'infanzia, al 5º posto tra i tumori dell'infanzia prima dei 15 anni.

Sono poco e mal conosciute le cause: alcuni sostengono una alterazione e trasmissione genetica (per es. la neurofibromatosi multipla, la poliposi intestinale, la sindrome di Verner e la sindrome di Gardner), molto spesso viene messo in relazione a qualche trauma ma questo non costituisce in alcun modo un fattore predisponente ma solo il momento clinico evidenziante.

Clinicamente si presentano come masse soffici che accrescendosi determinano disturbi meccanici compressivi generando dolore sulle strutture adiacenti parzialmente delimitate da una pseudocapsula. Non vi sono segni clinici che possono differenziare con certezza le forme benigne, da quelle maligne.

Pertanto la diagnosi di masse e neoformazioni a carico dei tessuti molli deve indurre necessariamente all'asportazione chirurgica e all'accertamento istologico, consentendo così la diagnosi negli stadi più precoci con conseguenti benefici sulla prognosi.

La prognosi spesso infausta dei sarcomi deriva dal carattere clinico di questi tumori che tendono ad invadere le strutture circostanti, a recidivare, a diffondere precocemente per via ematica soprattutto a livello polmonare.

Le forme sarcomatose più diffuse sono quelle muscolari proprio perché i muscoli rappresentano la maggior parte dei tessuti molli.

Si distinguono così il fibrosarcoma, il leiomiosarcoma e il rabdomiosarcoma, liposarcoma, sarcoma sinoviale, neurofibrosarcoma, angiosarcoma, ecc.

La diagnosi viene posta inizialmente con l'Ecotomografia o la TAC, nelle forme vascolari con l'arteriografia.

La terapia è essenzialmente chirurgica, in qualche caso associata alla radioterapia.

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