INTRODUZIONE
Comprendono una serie di malattie tumorali a carico degli elementi del sangue e degli
organi emopoietici.
Si conoscono forme prevalenti nell'età giovanile e forme caratteristiche dell'età
adulta.
Nell'ultimo decennio si sono registrati notevoli progressi nella terapia antiblastica che
hanno migliorato di gran lunga la qualità e la quantità di vita di questi pazienti.
Se fino a qualche anno fa la prognosi, soprattutto nelle forme giovanili, era generalmente
infausta, le attuali terapie antiblastiche immunologiche o di supporto, e attualmente il
trapianto di midollo osseo, variamente combinate tra di loro hanno consentito la
sopravvivenza fino a 5 anni nel 60% dei casi tanto da farle considerare, specie in alcune
forme, malattie curabili.
I progressi nelle conoscenze biologiche e immunologiche hanno permesso una più chiara
identificazione nosologica della malattia, precisando le diverse forme cliniche e
correlatamente i diversi trattamenti medici.
Tra le possibili cause responsabili di questo tipo di malattie sono stati ipotizzati
fattori virali, genetici e fisici.
Il ruolo dei virus nelle leucemie è stato ampiamente dimostrato negli animali. Nell'uomo
sono ancora allo stato sperimentale e non ancora proponibili con unanime certezza.
Un esempio è dato dal virus di Epstein Barr responsabile nei paesi asiatici del linfoma
di Burkitt o il virus HTLV responsabile delle leucemie a cellule T. Nei tessuti umani sono
state isolate particelle simil-virali nel midollo osseo e nel plasma.
È stata anche supposta una possibile relazione con stati di immunodeficienza. Maggiore
responsabilità sembrano avere le radiazioni ionizzanti e le sostanze tossiche. Ben
conosciuta e studiata è stata l'aumentata incidenza di leucemie dopo lo scoppio della
bomba atomica di Hiroshima e Nagasaki, in stretto rapporto dose-effetto, in quanto nei
soggetti più vicini all'epicentro l'incidenza è stata sensibilmente maggiore.
Sono state anche dimostrate alterazioni genetiche a livello cromosomiale, come per esempio
una maggiore incidenza nei soggetti portatori di trisomia 21 o sindrome di Down.
Anche per le leucemie, come per altre forme tumorali, bisogna ammettere tra le possibili
cause i fattori ambientali quali sostanze chimiche presenti nell'ambiente (diossina),
prodotti tossici dell'industria (cloruro di vinile) e della cosmesi o l'esposizione per
causa professionale (ad esempio radiologi) alle radiazioni ionizzanti, e gli anestetici
volatili che agirebbero da alchilanti per anestesisti e chirurghi o ancora per il benzene
di cui attualmente è stato dimostrato un ruolo nel determinismo di linfomi.
Secondo la U.I.C.C. (Organizzazione Mondiale contro il Cancro) l'incidenza delle leucemie
varia dal 5% al 50% (5% forme acute e il restante 50% forme croniche, con una prevalenza
nel sesso maschile).
I tassi di mortalità sono più elevati in Nord-America, Scandinavia, Israele. In Europa
la mortalità è elevata.
L'incidenza e la frequenza di questo tipo di tumore sembra essere in relazione allo
sviluppo industriale e tecnologico (forse per esposizione a particolari sostanze). Infatti
è stato osservato come in certe nazioni, vedi la Gran Bretagna degli anni Venti o nel
Giappone degli anni Sessanta, cioè anni di maggiore progresso tecnologico, l'incidenza
sia stata certamente più alta. Negli USA, negli anni Quaranta, una minore incidenza venne
registrata negli Stati meno industrializzati.
Le leucemie sono i tumori più frequenti nell'età infantile (ca. 6%), con una mortalità
del 50% nei bambini al di sotto di 15 anni, del 20% nei giovani adulti e 5% negli anziani.
DIAGNOSI - DECORSO CLINICO E TERAPIA
Le leucemie comprendono una serie di alterazioni neoplastiche che possono intervenire
in alcune fasi della maturazione delle cellule del sangue, con una crescita incontrollata
e progressiva. Sono distinte in due classi principali in rapporto alle caratteristiche
morfologiche delle cellule da cui derivano.
Si distinguono pertanto due tipi:
1) la leucemia mieloide (o mieloblastica)
2) la leucemia linfoide (o linfoblastica).
In condizioni normali esistono due stipiti cellulari a livello midollare da cui originano
tutti gli elementi del sangue:
1) dalla linea mieloide hanno origine i globuli rossi, le piastrine, i globuli bianchi
(granulociti eosinofili, neutrofili, basofili) e i monociti;
2) dalla linea linfoide invece hanno origine i linfociti T e B che intervengono nei
meccanismi di difesa immunitaria.
Naturalmente una alterata o mancata maturazione in un gruppo delle due serie ematologiche,
comporterà alterazioni derivanti dalla mancata funzione di un gruppo cellulare. Così
nelle leucemie interessanti la linea mieloide si avranno anemia e alterato metabolismo
cellulare, in quanto manca il trasporto di 02, alterazioni della coagulazione e/o
emorragie, frequenti infezioni; nelle leucemie linfoidi invece sono notevolmente
compromesse le difese immunitarie e questo spiega le diverse e frequenti infezioni.
L'alterazione può avvenire in una delle diverse fasi della maturazione cellulare e tanto
meno matura è la cellula, maggiore sarà la compromissione clinica e funzionale e
l'aggressività della malattia.
Si distinguono forme acute per il decorso clinico relativamente breve ed infausto, e forme
croniche in quanto presenti da lungo tempo. Nelle prime prevalgono le forme immature,
nelle seconde le anomalie cellulari.
È importante sottolineare che molte forme acute possono guarire e il trattamento è
curativo. Nelle forme croniche il trattamento è palliativo.
Si distinguono così leucemie linfoidi acute e croniche e leucemie mieloidi acute e
croniche. Possono poi essere suddivise ulteriormente a seconda delle alterazioni
morfologiche e immunologiche.
La terapia è mirata e correlata a tali caratteristiche.
Pur avendo una minore incidenza nell'adulto sono le neoplasie più frequenti nel bambino.
È importante ribadire che negli ultimi anni si sono registrati notevoli progressi
nell'uso di farmaci antiblastici che hanno assicurato indici di sopravvivenza a 5 anni
superiori del 60% e in alcuni casi (non pochi) la completa guarigione.
La prevenzione per le malattie ematologiche è difficile e non ancora programmabile. Il
riconoscimento precoce, specialmente nei bambini, di sintomi quali il pallore, l'anemia,
le petecchie o altre manifestazioni emorragiche e dolori di tipo somatico, mediante a
volte un semplice emocromo può aiutare ad intervenire con immediatezza con adeguati
presidi terapeutici.
